Портальная гипертензия: симптомы и лечение

Портальная гипертензия: симптомы и лечение

Чаще всего портальная гипертензия развивается в результате цирроза печени. Существует два основных фактора ее развития: сопротивление печеночных сосудов нормальному потоку крови и ограничение кровоснабжения этого органа. Основное осложнение портальной гипертензии – кровотечение из вен, находящихся в нижней части пищевода. Это опасное состояние, угрожающее жизни больного.

Как распознать портальную гипертензию, как ее диагностировать и правильно лечить, возможно ли полное исцеление от этого заболевания – ответы на эти и другие вопросы можно найти в нашей статье.

Немного о строении печени и ее сосудистой системы

Печень кровоснабжается из печеночной артерии, которая отходит от аорты. Она распадается на две ветви, затем на более мелкие сосуды и в конечном итоге на капилляры (в печени они образуют своеобразные расширения – синусоиды). Они охватывают все микроскопические печеночные дольки, доставляя к ним кислород. Затем кровь постепенно собирается и отводится по печеночной вене в нижнюю полую вену. В печеночную вену попадает и кровь, поступившая в орган через воротную вену.

Портальная гипертензия связана с другой кровеносной системой печени. Этот орган «стоит на пути» крови, отходящей от селезенки и части кишечника, и обезвреживает ее. Вена, несущая эту кровь, называется воротной, или портальной. Она соединена обходными путями с венозными системами пищевода, желудка, передней брюшной стенки. Поэтому, если в печени развивается цирроз, и ее дольки замещаются рубцовой (соединительной) тканью, кровь из воротной вены идет не в печень, а по обходным путям, вызывая их расширение. Вены пищевода травмируются проглатываемой пищей, поэтому при портальной гипертензии часто повреждаются. Это приводит к основному осложнению патологии: кровотечению из варикозно расширенных вен пищевода.

Причины и механизм развития

Начальное звено развития портальной гипертензии – повышение сосудистого сопротивления из-за уменьшения диаметра сосудов печени. При циррозе увеличение сопротивления сосудов связано не только с анатомической перестройкой печени, но и с активным сокращением клеток, выстилающих внутреннюю сосудистую поверхность. Также важно влияние сосудосуживающих факторов – эндотелина-1, альфа-адренергической стимуляции сосудистых рецепторов и ангиотензина II. Расширяет сосуды оксид азота, выработка которого в цирротически измененной печени резко снижается. В результате артерии внутри печени резко сужаются, а давление в них возрастает.

Затруднение кровотока может возникнуть на трех уровнях по отношению к печеночным синусоидам, в которых и происходит обезвреживание токсических веществ:

  • выше синусоидов: тромбоз воротной вены, шистосомоз, первичный билиарный цирроз;
  • на уровне синусоидов: цирроз печени;
  • ниже синусоидов: инфаркт правого желудочка, обструкция (тромб) в нижней полой вене.

Более подробно причины портальной гипертензии указаны в таблице.

Факторы
Надпеченочные Тромбоз воротной или селезеночной вены

Врожденная атрезия (сужение) или стеноз воротной вены, несущей кровь от кишечника к печени

Сдавление воротной вены опухолью внутреннего органа

Печеночные Шистосомоз

Первичный билиарный цирроз

Идиопатическая портальная гипертензия

Узловая регенеративная гиперплазия (образование в печени узлов)

Миелопролиферативные заболевания (лейкоз и т. д.)

Поликистоз или метастазы в печень

Саркоидоз или туберкулез

Острый алкогольный гепатит

Врожденный фиброз печени

Передозировка витамина А

Подпеченочные Тромбоз нижней полой вены

Усиленный поток крови из селезенки

Второй важный фактор развития портальной гипертензии – увеличение кровотока. Обычно оно вызвано увеличением сердечного выброса, снижением артериального давления и увеличением объема циркулирующей в организме крови.

Увеличение давления в портальной вене (несущей кровь в печень) компенсируется усилением оттока крови через коллатеральные сосуды. Обычно они расположены в месте соединения пищевода и желудка и подвергаются расширению, а их стенка истончается. Так возникает угроза кровотечения.

Факторы риска пищеводно-желудочного кровотечения:

  • крупный размер варикозно расширенных сосудов;
  • вишнево-красные пятна на слизистой при ЭФГДС;
  • асцит;
  • активное употребление алкоголя у лиц с алкогольным гепатитом;
  • инфекция Helicobacter pylori;
  • эндогенная интоксикация, например, при сахарном диабете, остеомиелите и многих других заболеваниях;
  • ухудшение свертываемости крови;
  • склонность к сосудистому спазму и повышению артериального давления.

Распространенность и прогноз при портальной гипертензии

Заболеваемость портальной гипертензией неизвестна. Ее основная причина – цирроз печени – находится на 10-12 месте среди других причин летального исхода.

Чем выше класс заболевания по Чайлд-Пью, тем хуже прогноз. Так, у детей с врожденной патологией класса А частота варикозного расширения вен пищевода составила 40%, а при классе С – уже 85%. При компенсированном циррозе эти цифры составляют 30%, при декомпенсированном – 70%.

Скорость варикозного расширения вен составляет около 8% в течение первых 2 лет после развития заболевания и к 6 году уже равна 30%. Риск кровотечения в первый год равен 30%.

Что касается распределения по полу, то 60% больных с портальной гипертензией – мужчины, и основная причина этого – алкогольная болезнь и вирусный гепатит. У женщин на первый план выступают венозно-окклюзионная болезнь и первичный билиарный цирроз. У детей основные причины патологии – тромбоз воротной вены и вторичный билиарный цирроз печени.

Варикозное кровотечение является наиболее распространенным осложнением, связанным с портальной гипертензией. Почти у 90% пациентов с циррозом развивается варикозное расширение вен, и примерно у 30% варикозные узлы кровоточат. Предполагаемая смертность при первом эпизоде варикозного кровотечения составляет 30-50%.

После первого эпизода кровотечения в течение года он повторяется у 60-80% пациентов. Примерно 30% из них смертельны.

Способствуют увеличению смертности и осложнения портальной гипертензии:

  • печеночная энцефалопатия;
  • аспирационная пневмония;
  • почечная недостаточность;
  • системные инфекции и сепсис;
  • бактериальный перитонит;
  • асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
  • гепаторенальный синдром;
  • кардиомиопатия, гипотония, нарушения сердечного ритма.

Симптомы портальной гипертензии

Заподозрить это состояние можно при наличии таких симптомов и признаков:

  • постоянная слабость, усталость, недомогание;
  • отсутствие аппетита и потеря веса;
  • внезапное сильное кровотечение из пищевода;
  • тошнота, рвота, боль и дискомфорт в животе и правом подреберье;
  • желтушность кожи, глаз, слизистых оболочек, коричневый цвет мочи;
  • отеки ног, увеличение живота, тяжесть в левом подреберье за счет увеличенной селезенки;
  • расширение вен вокруг пупка в виде «головы Медузы»;
  • увеличение молочных желез и атрофия яичек у мужчин;
  • кожный зуд;
  • склонность к появлению синяков и кровоизлияний под кожей;
  • энцефалопатия: нарушение сна и бодрствования, ухудшение интеллекта, потеря памяти и способности к общению, неадекватное поведение;
  • импотенция;
  • мышечные судороги, в том числе в кистях рук;
  • покраснение ладоней и белые пятна на ногтях;
  • геморрой;
  • одышка.

Диагностические процедуры

При подозрении на портальную гипертензию врачи назначают комплексное обследование пациента.

Лабораторные анализы Общий анализ крови

АЛТ, АСТ, уровень билирубина и щелочной фосфатазы в крови

Содержание альбумина, мочевины, креатинина

Измерение газового состава и рН крови

Диагностика вирусных гепатитов В и С

Антинуклеарные и антимитохондриальные антитела

Содержание железа в крови

Уровень церулоплазмина (у людей от 3 до 40 лет, которые имеют необъяснимое заболевание печени, нервной системы или психическое расстройство)

Визуализирующие исследования Дуплексная допплерография печени

Ангиография при неясном источнике кровотечения

Процедуры Биопсия печени с гистологическим исследованием

Гемодинамическое измерение градиента печеночного венозного давления (HVPG) (обязательное исследование для подтверждения диагноза)

Портальная гипертензия – неизлечимое заболевание. Терапия в основном направлена на предотвращение желудочно-кишечных кровотечений. При этом заболевании используются лекарства и хирургические операции. Назначается диета с низким содержанием поваренной соли.

Медикаментозная и эндоскопическая терапия

Она включает использование бета-блокаторов, чаще всего пропранолола и надолола. Также показан симвастатин и мочегонные препараты.

Для предотвращения рецидивирующего кровотечения используется склеротерапия расширенных вен пищевода или их перевязка. Эти же меры используются при уже развившемся кровотечении. Одновременно больному устанавливают назогастральный зонд на срок не менее суток. При необходимости проводится переливание крови.

Хирургическое лечение

Операции при циррозе печени проводятся после первого эпизода кровотечения, если в это время требовалось переливание крови, давление снижалось ниже 100 мм рт. ст. или наблюдалось увеличение частоты пульса более 100 в минуту.

Виды хирургических вмешательств при портальной гипертензии:

  • портосистемные шунты;
  • процедуры деваскуляризации;
  • ортотопическая трансплантация печени – лечение выбора у пациентов с прогрессирующим печеночным заболеванием.

Портосистемное шунтирование

Портосистемные шунты включают в себя создание прямого сосудистого сообщения между портальной и печеночной венами (в обход печени), либо сообщение в обход варикозно расширенных сосудов пищевода. Такое лечение эффективно у 90% пациентов. Остается опасность развития энцефалопатии (у 40-50% больных) и прогрессирующей печеночной недостаточности. Процедура выполняется при массивном варикозном кровотечении с асцитом или при остром синдроме Бадда-Киари без признаков печеночной недостаточности.

Селективные шунты обеспечивают декомпрессию варикозных вен пищевода для контроля кровотечения и в то же время сохраняют портальную гипертензию для поддержания кровотока в печень. Одним из примеров является дистальный спленоренальный шунт; он используется главным образом у пациентов, у которых имеется некупируемое кровотечение при хорошей функции печени. Дистальный спленоренальный шунт сбрасывает кровь через короткие желудочные вены, селезенку и селезеночную вену к левой почечной вене. Этот тип шунта обеспечивает лучшее долгосрочное поддержание функции печени, с более низкой частотой энцефалопатии (10-15%) по сравнению с общими шунтами. Операция вызывает асцит из-за нарушения внутрибрюшной лимфатической системы.

Деваскуляризация

Этот вид операций выполняется редко. Основное показание к ним – продолжающееся кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода у пациентов с тромбозом портальной и селезеночных вен. При этом у них должны быть противопоказания для шунтирующих процедур и зарегистрирована неэффективность эндоскопического и медикаментозного лечения.

Операция представляет собой удаление сосудов, кровоснабжающих нижние 5 см пищевода и верхние 2/3 желудка, вместе с частью пищевода. Одновременно часто производят спленэктомию.

После такой операции снижается риск печеночной недостаточности и энцефалопатии.

При тяжелом расширении вен, повторных кровотечениях, поражении как минимум 7 см пищевода выполняют гастроэзофагеальную деваскуляризацию, или операцию Сугиура. Хирурги иссекают все сосуды, отводящие кровь от большой кривизны (наружной части), привратника (места перехода в 12-перстную кишку) и 2/3 малой кривизны (внутренней части) желудка.

Спленэктомия

Отток крови от селезенки усиливает проявления варикоза пищеводных вен и риск кровотечения. Удаление этого органа (спленэктомия) дает возможность более эффективно провести операцию деваскуляризации (см. выше).

Частым осложнением процедуры является тромбоз портальной вены (до 20% пациентов). Портальная гипертензия после такой операции сохраняется, поэтому после нее нередко развивается асцит – скопление жидкости в брюшной полости.

Трансплантация печени

Метод показан у пациентов с терминальной (конечной) стадией заболевания печени, которые не употребляют алкоголь, при наличии донорского органа.

Пересадка донорской печени устраняет портальную гипертензию, предотвращает варикозное кровотечение, помогает устранить асцит и проявления энцефалопатии. Это единственный метод лечения, значительно улучшающий прогноз при тяжелой печеночной недостаточности. Однако только для лечения самой портальной гипертензии в большинстве случаев такой способ не используют, так как основное заболевание (чаще всего цирроз) обычно вызвано алкоголизмом или вирусным гепатитом. Поэтому донорская печень через некоторое время вновь подвергнется цирротическому перерождению.

О портальной гипертензии в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой:

Детский хирург Т. А. Прудникова рассказывает о портальной гипертензии у детей:

Портальная гипертензия: что делать?

Вкратце:Портальная гипертензия чаще всего начинается из-за цирроза печени. Эти диагнозы достаточно серьёзные, поэтому и прогноз часто бывает неблагоприятным. Обычно требуется сочетание медикаментозного и хирургического лечения.

  • Какие бывают разновидности портальной гипертензии
  • Как прогрессирует заболевание
  • Какие симптомы характерны
  • Как лечить портальную гипертензию

Эту статью редактировала врач-гастроэнтеролог Даниэла Сергеевна Пургина.

Это синдром, возникающий из-за повышения давления в портальной/воротной вене печени. Цифры давления внутри сосуда при этом увеличиваются на 5–10 мм ртутного столба (при норме 5–10 мм ртутного столба). Причины повышения давления крови в воротной вене могут быть разными. Вне зависимости от них, появление портальной гипертензии приводит к проблемам кровообращения как в крупных, так и мелких сосудах.

В 80% случаев причиной портальной гипертензии является цирроз печени. Остальные 20% причин — это:

  • паразитарные заболевания;
  • различные новообразования (в том числе и злокачественные);
  • метастатический рак печени.

Какие бывают разновидности портальной гипертензии

Врачи классифицируют это заболевание по объёму поражения:

  1. Тотальная — поражающая весь бассейн воротной вены.
  2. Сегментарная — блок только селезёночной вены. При окклюзии одной только селезёночной вены, возникающей, как правило, в результате поражений поджелудочной железы.

По уровню нарушения кровотока эта патология бывает:

  1. Внепечёночная.
  2. Внутрипечёночная.
  3. Смешанная. Это сочетании внутрипечёночной (цирроза печени) с блоком воротной вены. В данном случае течение болезни прогрессивное, с ранним развитием печёночной недостаточности.

Внепечёночная, в свою очередь подразделяется на:

  1. Подпечёночную — до вхождения в печень. Закупорка, тромбоз или врождённые пороки портальной вены. Это первичная внепечёночная гипертензия.
  2. Надпечёночную — выше уровня печени. Закупорки печёночных вен или нижней полой вены. Возможны некоторые пороки сердца. Этот вариант встречается редко. Также к ней относится болезнь Бадда-Киари: первичное поражение печёночных вен, чаще всего — воспаление их внутренней оболочки. Синдромом Бадда-Киари называют первичное поражение нижней полой вены с блокадой печёночных вен.

Внутрипечёночная портальная гипертензия — самый распространённый тип. Основной причиной внутрипечёночного блока является цирроз печени. В некоторых других случаях (редко) её причиной являются опухоли, кисты, врождённый фиброз, паразитозы.

По месторасположению блока внутрипечёночного кровотока такая разновидность делится на:

  1. Пресинусоидальную — до уровня синусоидов.
  2. Постсинусоидальную — после синусоидов. Именно этот вариант характерен для цирроза печени.

Как прогрессирует заболевание

Синусоидные капилляры — мелкая частая сеть тонких сосудов, идущих от междольковых вен и проходящих внутри долек. При циррозе печени основным механизмом развития гипертензии является повышение сосудистого давления внутри печени. Из-за патологической перестройки тканей печени, развития фиброза и узловой регенерации (роста заместительной рубцовой ткани) развиваются механические затруднения для прохождения крови.

Функциональная недостаточность изменённых клеток печени приводит к выделению в кровоток вазодилататоров: веществ, расширяющих сосуды. Это происходит в попытке компенсации застоя крови, но приводит к расширению сосудов абдоминальной области, усилению сердечного выброса и кровотока на периферии. В дополнение к механическим препятствиям, активное расширение внутрипечёночных артерий приводит к встречному росту сосудистого давления.

Портальная гипертензия при циррозе в конечной стадии приводит к отказу компенсаторных механизмов и развитию артериальной гипотонии. В механизме компенсации большую роль также играет сброс крови по обходным, портосистемным коллатеральным сосудам: то есть в обход печени. В сосудистом русле коллатералей очень высокое сосудистое сопротивление.

Прогрессирование портальной гипертензии обеспечивает растущее поступление крови, а также отсутствие эффекта от коллатерального кровообращения: в силу большого сопротивления коллатеральных (обходных) и внутрипечёночных сосудов.

Классификация по уровню давления в портальной вене:

  1. I стадия — уровень давления 250–400 мм вод.ст.;
  2. II стадия — 400–600 мм вод.ст.;
  3. III стадия — более 600 мм вод.ст.

Одним из частых проявлений портальной гипертензии, которое обычно служит первым признаком, является расширение вен пищевода. Степень тяжести варикозной деформации вен пищевода определяется при эндоскопическом исследовании — ФЭГДС:

  1. Первая степень. Выбухают единичные сосуды, они уменьшаются при надавливании на них эндоскопом. Узлы до 3 мм.
  2. Вторая степень. Регистрируются несколько венозных тяжей, не сливающихся друг с другом по периметру пищевода. При надавливании эндоскопом остаются неизменными. Узлы 3–5 мм. Начальные эрозии.
  3. Третья степень. Вены расположены по всей окружности пищевода, сливаются, выбухают в просвет. Узлы более 5 мм. Эрозии.
  4. Четвёртая степень. Полное заполнение изменёнными венами просвета пищевода, множественные эрозии, узлы более 5 мм.

Какие симптомы характерны

Симптомами портальной гипертензии являются проявления:

  • асцита — водянки живота;
  • спленомегалии — увеличения селезёнки;
  • варикозного изменения вен пищевода;
  • геморроя;
  • яркого проявления на поверхности живота варикозно-изменённых вен передней брюшной стенки — «головы медузы»;
  • появление сосудистых звёздочек на коже лица, груди, спины
  • отёки нижних конечностей.

При портальной гипертензии выделяют четыре основные группы анастомозов (соединений) воротной и полой вены:

  • гастроэзофагеальные — желудок и пищевод. По этому пути происходит отток крови из пищевода в верхнюю полую вену через обходные сосуды. Особенности строения — рыхлая клетчатка в подслизистом слое пищевода и желудка. Начинается повышение давления в коллатеральных венах за счёт избыточного притока крови, это провоцирует варикозные изменения.
  • соединения ветвей воротной вены и системы сосудов брюшной стенки. Симптом «головы медузы», развивается при этом чаще всего.
  • соединение между венозным сплетением толстого кишечника и нижней полой веной. Следствием является геморрой.
  • соединения, пролегающие за брюшиной.

Все нарушения оттока крови от печени сопровождаются увеличением сопротивления и в артериальном русле, что приводит к расширению, аневризмам селезёночной артерии. Помимо варикозно-изменённых вен и увеличения селезенки, в клинической картине гипертензии встречается асцит. В происхождении асцита, кроме блока оттока крови от печени, участвуют электролитные нарушения, возникающие от застоя как крови, так и лимфы в этой области.

Варикозное пищеводное кровотечение обусловлено:

  • венозной гипертензией;
  • специфическими изменениями стенок вен и их истончением,;
  • нарушениями функций пищевода.

При внутрипечёночной портальной гипертензии стадия цирроза является основным показателем тяжести процесса. Увеличение размеров печени развивается чаще при алкогольном циррозе, уменьшение — как итог вирусного гепатита.

Асцит, как правило, позднее осложнение болезни, он является результатом сбоя компенсаторных механизмов. Крайне неблагоприятным исходом асцита может стать спонтанный бактериальный перитонит.

Тяжёлыми и обильными бывают варикозные пищеводные и желудочные кровотечения. Они проявляются рвотой алой кровью или «кофейной гущей», а также меленой («дегтярный» стул). Эта клиника предшествует декомпенсации функций печени:

  • усиливаются желтуха и асцит;
  • возникает и прогрессирует энцефалопатия;
  • сопорозное состояние (угнетённое, близкое к коме);
  • дезориентация, снижение интеллекта, при дальнейшем ухудшении состояния больной может впасть в печёночную кому.

Диагностика портальной гипертензии складывается из двух составляющих. Это диагностика основного заболевания и диагностика вызванных им гемодинамических нарушений:

  1. УЗИ брюшной полости. Определение размеров и состояния печени, селезёнки и поджелудочной железы, наличие асцита.
  2. Допплерография крупных брюшных вен. Метод позволяет увидеть и оценить состояние сосудов и кровообращение в них.
  3. Диагностика с помощью ЭГДС (эзофагогастродуоденоскопия). Осмотр слизистой пищевода и желудка, выявление наличия в пищеводе и желудке изменённых вен, варикозных узлов и эрозий.
  4. Контрастная рентгеноскопия пищевода и желудка бариевой взвесью при противопоказаниях к гастроскопии.
  5. МСКТ (мультиспиральная компьютерная томография) с внутривенным контрастированием.

Кроме того, больному необходимо будет сдать несколько анализов:

  1. Общий анализ крови. При таком диагнозе может показать снижение уровня тромбоцитов, панцитопению клеток крови.
  2. Биохимический анализ крови. Специфическими являются повышение билирубина, снижение альбумина, общего белка и ПТИ (протромбиновый индекс, анализируется способность крови к свёртыванию), повышаются печёночные показатели АЛТ, АСТ, ГГТП, ЩФ.
  3. Анализ мочи. У большинства пациентов в общем анализе мочи выявляются признаки почечной недостаточности

Как лечить портальную гипертензию

Для выбора оптимального метода лечения в первую очередь необходимо оценить степень тяжести как основного заболевания, так и портальной гипертензии. Нередко сочетание медикаментов и хирургических методов, так как данное состояние очень тяжело поддается лечению в ввиду необратимости основного заболевания: цирроза печени.

Оперативное лечение подразделяется на три основные группы:

  1. Радикальные — убирающие причину возникновения портальной гипертензии. Они проводятся при патологии, которая может быть устранима хирургически. Чаще всего это восстановление проходимости сосудов, удаление селезёнки при частичной сегментарной гипертензии.
  2. Условно-радикальные — уменьшающие давление в воротной системе. Это портокавальное шунтирование при циррозе печени и вторичной внепечёночной портальной гипертензии, а также ТИПШ (трансъюгулярное интрапечёночное портосистемное шунтирование).
  3. Паллиативные — незначительно снижающие проявления последствий портальной гипертензии.

Прогноз определяется:

  • тяжестью основного заболевания;
  • наличием геморроидальных кровотечений;
  • степенью выраженности портальной гипертензии;
  • тяжестью печёночной дисфункции.

Прогноз при портальной гипертензии чаще всего неблагоприятный и указывает на тяжёлое течение основного заболевания.

Вы можете задать вопрос врачу-гепатологу в комментариях. Спрашивайте, не стесняйтесь!

Статья обновлялась в последний раз: 30.01.2020

Портальная гипертензия

Многие знают, что гипертензия связана с повышением давления, но вот столкнувшись с диагнозом «портальная гипертензия» не всем и не все так ясно как хотелось бы.

Портальная гипертензия — это патологическое состояние, которое характеризуется рядом клинических проявлений, возникающих вследствие повышения давления и нарушения кровообращения в вене, приносящей кровь к печени от кишечника и др. органов (система портальной вены, система воротной вены). Для того, чтобы понять как портальная гипертензия развивается, что конкретно происходит с организмом при данном патологическом состоянии необходимо разобраться в анатомии воротной вены, т.е. в том как она устроена.

1 Анатомия воротной вены

Если образно представить портальную вену как реку, то, как и река она имеет свои притоки и куда-то впадает. Притоками воротной вены являются: вены, собирающие кровь от желудка, селезенки, кишечника. Эти вены также имеют множество своих притоков, тем самым объединяя воротную вену с органами от которых идут эти «притоки». Сама же воротная вена «впадает» в печень, где разделяется на два потока, которые делятся на еще мельчайшие сосуды (это необходимо для очистки крови от вредных составляющих, всосавшихся из кишечника) и в конце из печени выходят три печеночные вены, те попадают в верхнюю полую вену, несущую кровь к сердцу.

2 Формы портальной гипертензии

В системе портальной вены давление у здоровых людей не превышает 6 мм. рт. ст. Повышение давления в этой системе свыше 10-13 мм. рт. ст. говорит о том, что развивается портальная гипертензия. К этому повышению давления приводит закупорка, или по-другому — преграда для тока крови. В зависимости от того на каком уровне возникла преграда для тока крови портальная гипертензия подразделяется на:

  1. Подпеченочную (в воротной вене). Основная причина это тромбирование воротной вены. К нему привести могут — омфалит (воспаление и плохое заживление пупка у новорожденного), введение различных растворов в пупочную вену в периоде новорожденности, переливание крови, катетеризация пупочной вены, обезвоживание, сепсис. Иногда причиной является сдавление воротной вены извне кистами, опухолями, рубцами. Выяснить причину данной формы заболевания у ½ пациентов не удается. При данном варианте не утрачивается функции печени, но, увеличение селезенки и печени, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, асцит (жидкость в брюшной полости) присутствуют;
  2. Внутрипеченочную (в сосудах печени). Причины портальной гипертензии при данном виде: хронические гепатиты, цирроз печени, химиотерапия, врожденной фиброз печени, муковисцидоз, воздействии радиации, травмы печени. При внутрипеченочной гипертензии возникает предрасположенность к асциту (накопление жидкости в брюшной полости), часто развиваются нарушения свертывания крови за счет того, что гибнут клетки печени, которые вырабатывают факторы свертывания. В этих случаях возникают тяжелейшие кровотечения;

Системная красная волчанка

Тяжесть заболевания определяется тем, находится ли и в какой степени печеночная паренхима под воздействием повышенного давления в портальной вене. В случаях надпеченочной и печеночной формами заболевания, изменения структуры и нарушение кровообращения ведут к развитию печеночной недостаточности, а внепеченочная портальная гипертензия чаще встречается у детей.

3 Клинические симптомы различных форм ПГ

Варикозное расширение вены

Синдром портальной гипертензии — комплекс симптомов, которые может иметь свои отдельные формы, а именно:

  1. ПОДПЕЧЕНОЧНАЯ. Главными симптомами являются ВРВП и желудка с кровотечением из них, увеличенная селезенка. Заболевание иногда протекать бессимптомно. Первые признаки портальной гипертензии могут проявляться увеличением селезенки, случайно обнаруженном при осмотре, или внезапно развившимся кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода.
  2. НАДПЕЧЕНОЧНАЯ. При данной форме возможны два варианта развития событий. 1-ый — это острая форма заболевания. Больной отмечает боль справа в области живота, ближе к ребрам (боль сильная и появляется внезапно), это говорит о том, что печень, переполненная кровью (увеличивающаяся в размере) начинает сдавливать нервы. О развитии асцита будет говорить крупный живот, которого раньше не было и УЗИ диагностика. Асцит в данной ситуации не поддается лечению диуретиками (мочегонные препараты). Если в процесс вовлекается НПВ, то наблюдается отек ног.

Все эти проявления сопровождаются повышением температуры, желтухой, а также стул может становиться черным, что говорит о кровотечении в просвет кишечника, желудка. В конце развивается печеночная кома. Смерть может наступить в первые четверо суток. 2-ая — хроническая форма в клинике наблюдаются те же нарушения, что и при остром течении, но возникают они гораздо медленнее. Наиболее грозным проявлением при данной форме является кровотечение из ВРВП.

  • Внутрипеченочная. При данной форме клиника напрямую зависит от степени поражения клеток печени, от активности процесса, который повреждает клетки печени и конечно от стадии течения. Сразу может наблюдаться диспепсия (понос), вздутие живота, похудение, слабость, головная боль, быстрая утомляемость и др.На коже могут быть точечные красные высыпания кожи. К тяжелым проявлениям относятся ВРВП, асцит, расширенные вены на животе.
  • 4 Стадии течения болезни

    Портальная гипертензия включает три стадии течения:

    1. Компенсированная — это начальная стадия, которая характеризуется незначительным повышением давления в системе портальной вены, на этой стадии печень еще с помощью своих резервных возможностей справляется с этим повышением, наблюдается увеличение селезенки и печени (печень может и не увеличиваться).
    2. Субкомпенсированная — к проявлениям этой стадии относится следующее: высокое давление в портальной вене, увеличение селезенки, варикозное расширение вен пищевода, а также желудка, что клинически может сопровождаться кровотечением из этих сосудов, но его может и не быть, печени уже не хватает резервов для того, чтобы справиться с давлением.
    3. Декомпенсированная — это самая неблагоприятная в плане клиники и прогноза форма заболевания, проявляющаяся значительным увеличением селезенки, печени, варикозно расширенными венами пищевода, желудка, что клинически может сопровождаться кровотечением из этих сосудов, но его может и не быть, появляется асцит, к значительным, серьезным нарушениям кровообращения в системе портальной вены присоединяется нарушение центрального кровообращения (т.е. работы сердца).

    5 Диагностика портальной гипертензии (обследование)

    УЗИ органов брюшной

    Диагностика портальной гипертензии включает комплекс физикальных, лабораторных и инструментальных методов:

    • Врач тщательно расспросит пациента для того, чтобы выяснить возможную причину заболевания, уточнить имеющиеся симптомы и определиться с тактикой лечения;
    • Анализы (общий анализ крови, мочи, биохимический анализ крови и тесты для определения функции печени);
    • УЗИ органов брюшной полости с допплером;
    • ФГДС (фиброэзофагогастродуоденоскопия) позволит определить наличие варикозно расширенных вен, их протяженность, остановить кровотечение при его наличии;
    • Рентгенологическое исследование пищевода и желудка позволит выявить протяженность варикозного расширения вен по длине пищевода.

    Если есть какие-то неясности в отношении диагноза, могут быть использованы МРТ, КТ, контрастное исследование сосудов, сцинтиграфия печени, а также измерение давления в портальной вене.

    Постановка зонда Блэкмора

    Портальная гипертензия — синдром, тактика лечения которого определяется различными факторами. Поэтому различают следющие виды лечения ПГ:

    Консервативное (постельный режим — строгий, голод). Переливают свежезамороженную плазму и эритроцитарную массу. Местно назначают промывание желудка холодным раствором NaCl (т.е. обычный физиологический раствор) с добавлением кровоостанавливающих препаратов (аминокапроновая кислота). Из медикаментов используют вазоконстрикторные препараты (они суживают сосуды, тем самым уменьшают приток крови к печени и, следовательно, снижают давление): вазопрессин и соматостатин, сандостатин, октреотид, терлипрессин, и др.

    Следующим этапом консервативного лечения при кровотечении из ВРВП является постановка зонда Блэкмора (зонд-обтуратор Blakemore). Зонд обеспечивает остановку кровотечения по средствам обычного механического давления на ВРВП. Находится в пищеводе зонд должен не более двух суток (48 часов), а каждые 8 часов его необходимо ослабить для того, чтобы проверить остановилось ли кровотечение.

    7 Эндоскопическая терапия

    Три варианта эндоскопического лечения ВРВП:

    1. Эндоскопическое лигирование (ЭЛ);
    2. Эндоскопическое склерозирование (ЭС);
    3. Облитерация ВРВП тканевыми композитами.

    Лигирование ВРВП — это перевязка данных вен, а также варикозных узлов в пищеводе очень тонкой нитью (лигатурой), что приводит к облитерации сосудов без введения склерозирующих веществ. Используется как для экстренной остановки кровотечений, для ликвидации ВРВП лигируя несколько раз один и тот же узел, или сосуд.
    Чаще других используется эндоскопическое склерозирование ВРВП. Данный метод может быть использован как для экстренной остановки кровотечения из пищеводных вен, а также его используют с профилактической и лечебной целью. Существуют несколько вариантов склерозирования:

    • интравазальный, вещество, обладающее склерозирующим эффектом вводится в просвет сосуда;
    • паравазальный — склерозирующее вещество вводят в пространство около варикозно расширенной вены; цель, которую преследуют врачи используя данный вариант склеротерапии — создать отек ткани, окружающей сосуд, что приведет к сдавливанию его извне и тем самым к остановке кровотечения. А при следующих сеансах склеротерапии паравазальным способом, за счет склеротического изменения тканей, окружающих сосуд происходит укрепление внешнего каркаса для стенки варикозно расширенного сосуда и тем самым ликвидируется его расширение.
    • комбинированный — сочетание обоих вариантов.

    8 Хирургические методы остановки кровотечений из ВРВП и оперативное лечение ПГ

    Удаление асцитической житкости

    Основные группы операций, применяемых для лечения ПГ:

    1. Операции, направленные на уменьшение давления в системе воротной вены и для создания новых путей оттоку крови: портокавальные, спленоренальные, мезентерикокавальные, рекс-шунт и другие виды сосудистых анастомозов (если говорить простым языком, то суть этих вмешательств заключается в том, что создается дополнительный сосуд, по которому кровь может «объехать» образовавшуюся «пробку»).
    2. Операции, которые предназначены для прекращения тока крови по ВРВП: операции деваскуляризации и разобщения.
    3. Операции, для улучшения кровотока в печени.
    4. Операции, которые направленны для выведения жидкости из брюшной полости.
    5. Пересадка печени.

    Синдром портальной гипертензии

    Печень – один из самых выносливых органов у человека: на ее долю выпадает множество тяжких испытаний – погрешностей в диете, вредных привычек, длительного приема лекарств, однако компенсаторные возможности ее столь велики, что печени удается долгие годы справляться со всеми напастями без значительного ущерба.

    Возможности печени велики, но – не безграничны. Когда из-за развившихся патологий на пути кровотока в сосудах возникают различные препятствия, это влечет за собой повышение давления в них. Такое состояние известно как портальная гипертензия – угрожающее жизни больных состояние.

    Анатомия вопроса

    Через печень проходит воротная вена – крупный сосуд, по которому кровь поступает из селезенки, желудка, кишечника и поджелудочной железы. Она представляет собой слияние трех вен – верхней и нижней брыжеечных и селезеночной. Длина этого венозного ствола составляет около восьми сантиметров, а диаметр – примерно полтора.

    В норме давление крови в воротной вене колеблется в пределах 7-10 мм. рт. ст., однако при некоторых заболеваниях оно повышается до 12-20 миллиметров: так развивается портальная гипертензия – сложный синдром, состоящий из нескольких специфических симптомов.

    Виды гипертензии

    Различают предпеченочную, внутрипеченочную и внепеченочную гипертензии: вышеприведенная классификация принята в связи с различиями в локализации патологии.

    Предпеченочная портальная гипертензия возникает у больных с аномалиями развития нижней полой вены или ее тромбоза, а также при тромбозе печеночных вен. Синдром Бадда-Киари – еще одно название этого варианта течения патологии.

    Внутрипеченочная форма синдрома портальной гипертензии – следствие хронических заболеваний печени – гепатитов и цирроза.

    Внепеченочная форма гипертензии возникает из-за хронических воспалительных процессов в тканях, опухолей и цирроза. Также причиной повышения давления может быть врожденная непроходимость воротной вены.

    Клинические проявления и симптомы

    Проявления синдрома многообразны и зависят от локализации патологии и стадии развития.

    Симптомы начальной стадии

    Начальная (компенсированная) стадия портальной гипертензии может вообще никак не проявляться или иметь вид нарушений пищеварения. Больные предъявляют жалобы на:

    • Вздутие живота и метеоризм;
    • Отрыжку и тошноту;
    • Болезненность в подложечной области;
    • Нарушения стула (диарею).

    В биохимических печеночных пробах отклонений не отмечается, даже если портальная гипертензия достигает значительных цифр.

    Проявления стадии частичной компенсации

    Без лечения синдром проявляется в усилении диспепсических явлений, при обследовании же обнаруживается умеренный варикоз вен в нижней части пищевода и кардии, а также незначительное увеличение селезенки.

    Клиника и симптомы декомпенсированной формы гипертензии

    Это – заключительная стадия, на которой синдром проявляется тяжелейшими состояниями:

    • Выраженной анемией;
    • Асцитом (брюшной водянкой);
    • Резким увеличением печени и селезенки;
    • Кровотечениями из сосудов желудка и пищевода;
    • Явлениями энцефалопатии.

    Лабораторно декомпенсированная форма портальной гипертензии подтверждается тромбоцитопенией и изменениями в биохимических пробах – высоких значениях печеночных аминотрансфераз (АЛаТ и АСаТ) и билирубина.

    Что происходит при циррозе печени

    Цирроз – тяжелая печеночная патология, развивающаяся по многим причинам: у взрослых главенствующая роль при этом отводится злоупотреблению алкоголем и наркотическими веществами. Также цирроз печени начинается вследствие длительного приема ряда лекарственных препаратов или инфекционного поражения при гепатитах различного происхождения.

    Синдром портальной гипертензии – одно из самых грозных осложнений цирроза, когда при грубых нарушениях структуры печени появляются препятствия в ее кровообращении. Эти препятствия в сочетании с повышением притока крови в печеночной артерии приводят к возрастанию давления в воротной вене до 20-30 мм. рт. ст.

    Организм, пытаясь предотвратить разрыв сосуда, запускает систему «окольного» кровообращения через анастомозы – сообщения портальной с нижней полой веной.

    Под давлением крови стенки сосудов пищевода, кардии и других отделов ЖКТ ослабевают, в наиболее уязвимых их местах образуются варикозные узлы. Разрыв узлов чреват тяжелым кровотечением, что часто становится причиной смерти больных.

    Стадии и проявления

    Начальная стадия синдрома при циррозе печени характеризуется диспепсическими расстройствами, болью в подреберьях справа и слева, неприятными ощущениями в подложечной области, чувством тяжести в желудке после еды. Отрыжка, неустойчивый стул, тошнота также относятся к числу первых симптомов заболевания.

    Больные жалуются на отсутствие аппетита, быструю утомляемость, сонливость и апатию.

    Поскольку этот набор ощущений довольно типичен для других заболеваний ЖКТ, пищевых отравлений, то больные не спешат показаться врачу и попадают к специалистам уже с другими жалобами:

    • Зловонными испражнениями черного цвета
    • Рвотой алой кровью или меленой (свернувшейся кровью)
    • Обострением или первыми проявлениями геморроя

    Кожа таких больных иссушается, приобретает землистый оттенок. На ней можно обнаружить крошечные разрывы сосудов в виде тонкой паутинки или звездочек. В области пупка становятся видны крупные извилистые сосуды – «голова медузы».

    Асцит (отек живота) присоединяется на более поздних этапах проявления заболевания, однако некоторое время он носит преходящий характер, поскольку легко купируется соответствующей медикаментозной терапией. В дальнейшем брюшная водянка требует хирургического удаления жидкости из полости живота, что часто приводит к развитию перитонита и смерти больных.

    Нередко уже на начальном этапе портальной гипертензии у больных развивается гиперспленизм – особый синдром, характеризующийся существенным снижением количества некоторых форменных элементов крови – тромбоцитов и лейкоцитов. Гиперспленизм – прямое следствие увеличения селезенки – спленомегалии, которая всегда сопутствует портальной гипертензии.

    Неврологические нарушения

    Портальная гипертензия, сопровождающаяся кровотечениями из варикозных узлов в пищеводе, желудке и кишечнике, приводит к всасыванию большого количества токсинов из кишечника. Они вызывают интоксикацию мозга, результатом чего на декомпенсированной стадии становится появление симптомов энцефалопатии.

    Их принято классифицировать следующим образом:

    • I степень – больные отмечают слабость, утомляемость, сонливость, дрожание пальцев и кистей;
    • II степень – утрата способности к ориентации на месте и во времени, при этом речевой контакт с больным сохраняется;
    • III степень – к неспособности ориентироваться в пространстве и времени добавляется отсутствие речевого контакта, однако сохраняется реакция на боль;
    • IV степень – наступают судороги в ответ на болевое раздражение.

    Диагностика синдрома

    Портальная гипертензия диагностируется на основе врачебного осмотра, лабораторных исследований, а также с помощью инструментальных и эндоскопических методов.

    Эзофагогастроскопический метод – самый простой и доступный способ обнаружения патологии сосудов в желудке и пищеводе. При проведении процедуры специалист выявляет расширенные вены в этих отделах ЖКТ, что становится абсолютным критерием постановки диагноза синдрома портальной гипертензии.

    При первой степени расширения вены имеют диаметр до 3 мм, вторая степень определяется при увеличении диаметра сосудов до 5 мм. О третьей степени говорят, когда просвет в венах желудка и пищевода превышает 5 мм.

    Эндоскопическое исследование позволяет точно определить не только степень расширения сосудов, но и спрогнозировать вероятность кровотечения из них.

    Предвестниками геморрагии считаются:

    • Увеличение диаметра сосудов желудка и пищевода свыше 5 мм;
    • Напряжение варикозных узлов;
    • Участки васкулопатии на слизистой оболочке;
    • Дилатация (расширение) пищевода.

    Дифференциальная диагностика

    Несмотря на всю очевидность проявлений синдрома портальной гипертензии и высокие диагностические возможности современной медицинской аппаратуры, специалисты иногда испытывают затруднения при выявлении этой сосудистой патологии.

    Такая проблема возникает в тех случаях, когда главенствующим симптомом, с которым больной поступает в стационар, остается упорный асцит.

    С чем приходится дифференцировать синдром портальной гипертензии? Обычно больным требуются дополнительные консультации узких специалистов, чтобы исключить сходные по набору симптомов заболевания:

    • Сдавливающий перикардит;
    • Асцитический синдром при туберкулезе;
    • Разросшиеся кисты яичников у женщин, часто имитирующие асцит;

    Увеличение селезенки, всегда присутствующее при синдроме портальной гипертензии, может быть признаком совершенно других состояний – болезней крови, однако назначение эндоскопии стенок желудка и пищевода все ставит на свои места: диагноз портальной гипертонии полностью снимается, если при исследовании не выявляется изменений в сосудах.

    Прогноз и лечение

    Прогноз течения и исхода синдрома портальной гипертензии зависит от основного заболевания: так, если причиной повышения давления в воротной вене становится цирроз печени, дальнейшее развитие событий определяется тяжестью степени печеночной недостаточности.

    Лечение портальной гипертензии осуществляется консервативно и хирургически. Медикаментозная терапия эффективна только на начальных стадиях заболевания и включает в себя курс вазопрессина и его аналогов для снижения давления в воротной вене.

    Эпизоды кровотечений купируются при помощи специального зонда, пережимающего кровоточащий сосуд. Применяется и склеротерапия – введение с периодичностью в 2-4 дня специального состава, склерозирующего вены пищевода. Эффективность этого метода составляет около 80 процентов.

    При отсутствии эффекта от консервативного лечения проводятся хирургические вмешательства, целью которых является:

    • Создание новых путей для оттока крови;
    • Уменьшение кровотока в портальной системе;
    • Отвод жидкости из брюшной полости при асците;
    • Блокада связи между венами пищевода и желудка;
    • Ускорение регенеративных процессов в тканях печени и улучшение кровотока в них.

    Операции не проводятся престарелым больным, беременным женщинам, а также при наличии тяжелых сопутствующих заболеваний.

    Как и отчего это происходит с детьми

    Портальная гипертензия – очень «взрослый» диагноз, однако его ставят и детям, хотя заболевание встречается у них крайне редко.

    Главная причина развития столь тяжелой сосудистой патологии у детей – врожденная аномалия воротной вены. В последнее время специалисты говорят и о влиянии пупочного сепсиса, перенесенного в периоде новорожденности. Среди возможных причин появления портальной гипертензии у детей называют также омфалит – инфекционное воспаление дна пупочной ранки, которое развивается в первые две недели жизни ребенка из-за несоблюдения правил и частоты обработки пупка.

    Клиника и симптомы

    Заболевание проявляется по-разному: здесь многое зависит от тяжести патологических изменений в воротной вене.

    Легкое течение портальной гипертензии у детей наблюдается при незначительно выраженной венозной аномалии и характеризуется слабо выраженной симптоматикой, выявляемой случайно при обследовании по поводу увеличения селезенки или изменений в анализе крови (лейкопении).

    Портальная гипертензия средней тяжести диагностируется в раннем детском возрасте и проявляется резким увеличением размеров селезенки. Могут открываться и кровотечения из желудка и пищевода.

    Тяжелая форма портальной гипертензии обнаруживается еще в периоде новорожденности, когда у ребенка наблюдаются:

    • Серозные или сукровичные выделения из пупочной ранки вследствие омфалита;
    • Увеличение живота;
    • Нарушения стула, кал с примесью зелени;
    • Снижение аппетита.

    У таких детей рано развиваются желудочные кровотечения, а также кровотечения из пищевода. Наблюдаются асцит и спленомегалия. Особенностью брюшной водянки у маленьких детей можно считать то, что она не подается медикаментозному лечению.

    Очевидно, растущий организм частично компенсирует имеющийся дефект воротной вены, поскольку постепенно асцит исчезает, а диспепсические расстройства сглаживаются.

    У детей с портальной гипертензией сохраняется пониженный аппетит. Живот и селезенка остаются значительно увеличенными, однако самые серьезные проблемы создают пищеводно-желудочные кровотечения.

    Во время открывшегося кровотечения дети жалуются на слабость, головокружение, тошноту. Если потеря крови значительна, может наступить кратковременный обморок. Среди других симптомов следует назвать тахикардию, рвоту с кровью.

    Лечение портальной гипертензии в детском возрасте осуществляется консервативными и хирургическими способами.

    Консервативное лечение назначается для снижения давления в воротной вене, а также для купирования внутренних кровотечений, которые были и остаются главным и наиболее опасным проявлением заболевания. Медикаментозная терапия проводится или в обычном хирургическом, или в специализированном стационаре.

    Операции показаны в тех случаях, когда кровотечение не удается остановить с применением консервативных методов, а также при его возобновлении спустя некоторое время после купирования. Хирургическое лечение проводят детям в возрасте от трех до семи лет, иногда оперируют и годовалых пациентов.

    Больным выполняется экстренное портокавальное шунтирование. Эта форма хирургического вмешательства имеет ряд преимуществ перед всеми способами остановки внезапных кровотечений, применявшимися ранее: она дает возможность избежать длительного голодания, развития анемии, снижения объема циркулирующей крови (гиповолемии) и многих других тяжелых последствий.

    Еще один несомненный плюс портокавального шунтирования – отсутствие рецидивов кровотечений в будущем и необходимости повторных операций.

    Также существуют хирургические методы лечения портальной гипертензии у детей, применение которых позволяет вылечить больных еще до появления первых кровотечений из пищевода и желудка, что значительно снижает риск гибели детей или их дальнейшей инвалидизации.

    Портальная гипертензия

    Портальная гипертензия является осложнением при циррозе печени. Это явление повышенного кровяного давления в воротной вене, вызванное преградой на пути кровотока из вены.

    Высококвалифицированные врачи Юсуповской больницы применяют классические и инновационные методики, учитывая индивидуальные особенности организма каждого больного. Современное медицинское оборудование позволяет провести точную диагностику и эффективное лечение патологии. Врачи спасли жизни огромному количеству пациентов.

    Что представляет собой портальная гипертензия

    В норме показатели давления в портальной зоне составляют 7 мм. рт. ст., в случаях, когда данный показатель превышает отметку 12-20 мм, в приносящих венах формируется застой и они расширяются. Тонкие стенки вен в противовес артериям растягиваются под давлением и легко рвутся.

    В 90% случаев при данном виде патологии выявляют варикоз в пищеводе и желудке. У 30% пациентов проявляются обильные кровопотери.

    Синдром портальной гипертензии: причины

    Каждая группа гипертензии возникает по разным причинам.

    Надпечёночная блокада образуется вследствие:

    • давления опухоли или рубца на просвет vena cava inf.;
    • синдрома Бадда-Киари;
    • слипания листков сердечной сумки при воспалениях, при этом затрудняется печеночный ток и увеличивается давление.

    Печеночная форма гипертензии развивается по следующим причинам:

    • развитие опухолей;
    • прием цитостатиков, разрушающих гепатоциты; отравление токсическими веществами. В данном случае повышается сопротивление кровяному давлению;
    • формирование спаек в печени;
    • воспалительные процессы хронического характера;
    • цирроз.

    Хронические заболевания и систематические интоксикации организма могут послужить следствием фиброза, исключающего орган из кровотока. Такой сценарий возможен при отсутствии необходимого лечения, даже учитывая тот факт, что печень – это орган, который способен быстро регенерировать при больших участках повреждения.

    Портальная гипертензия: симптомы

    Первопричиной возникновения портальной гипертензии является цирроз. При такой патологии возрастает давление в воротном сосуде печени.

    По мере развития заболевания появляются следующие признаки портальной гипертензии:

    • изменяются показатели лабораторных анализов – нарушаются нормы содержания тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов;
    • увеличивается селезенка;
    • ухудшается свертываемость крови;
    • диагностируется скопление жидкости в области живота (асцит);
    • развивается варикоз пищеварительного тракта;
    • во многих случаях у пациентов наблюдаются кровотечения и анемия.

    На ранних стадиях признаки портальной гипертензии при циррозе печени проявляются в виде ухудшения общего самочувствия, вздутия живота, тяжести под правым ребром. Далее у пациента появляется болевой синдром в области под правым ребром, увеличиваются в размерах печень и селезенка, нарушается нормальная работа пищеварительного тракта.

    Портальная гипертензия предпеченочной формы появляется в детском возрасте, портальная вена замещается каверномой, таким образом формируются сосуды разной величины. Патология в данном случае проявляется нарушением свертываемости крови, закупориванием просвета воротного сосуда. Довольно часто наблюдаются кровотечения в пищеводе.

    Портальная предпеченочная гипертензия протекает с мягко выраженной симптоматикой и отличается весьма позитивным прогнозом.

    Внутренняя фаза портальной гипертензии характерна для цирроза печени и характеризуется пожелтением слизистых и кожных покровов, кровотечениями, асцитом, развитием печеночной недостаточности.

    Надпеченочная блокада характерна для заболевания Киари. В данном случае симптоматика имеет выраженную форму и проявляется в виде повышения температуры тела, интенсивного увеличения печени, сильных болей под правым ребром и в области брюшной полости.

    Портальная гипертензия: степени

    Всего выделяют 4 степени патологии:

    • 1-я степень – функциональная (начальная);
    • 2-я степень – умеренная. Сопровождается умеренным расширением вен пищевода, увеличением селезенки и асцитом;
    • портальная гипертензии 3 степени – выраженная форма патологии. На данном этапе наблюдается ярко выраженный геморрагический и асцитический синдромы;
    • 4-я степень (осложненная). У пациента появляются кровотечения в пищеводе и желудке, возникает гастропатия и спонтанный бактериальный перитонит.

    Портальная гипертензия: диагностика

    Виды диагностики в Юсуповской больнице следующие:

    • УЗИ: позволяет определить размеры селезеночной, портальной и верхней брыжеечной вен. При диаметре воротной вены более 15 мм и селезеночной более 7-10 мм можно точно утверждать о наличии портальной гипертензии. Также ультразвуковое исследование позволяет выявить увеличение печени и селезенки;
    • ультразвуковая допплерография: позволяет исследовать структуру сосудов, а также измерить скорость течения крови по ним;
    • ФГДС (фиброгастродуоденоскопия): позволяет выявить варикозное расширение вен кардиального отдела желудка и пищевода, служащих причиной кровотечений органов желудочно-кишечного тракта.

    Портальная гипертензия: лечение

    Лечение портальной гипертензии при циррозе печени направлено на предотвращение кровотечений. Для данной цели пациенту назначают прием соматостатина, пропранолола и терлипрессина. Прием медикаментов в сочетании со склеротерапией или пережатием варикозных вен, снижает вероятность рецидива кровотечения в два раза.

    Эффективность склеротерапии оставляет около 80%. Процедура подразумевает введение при помощи эндоскопа препарата соматостатина в поврежденные вены. Таким образом происходит закупорка просвета вен и «склеивание» их стенок. Этот метод лечения принято считать классическим.

    В качестве лечения также применяют такой метод, как тампонада пищевода. Суть процедуры заключается в надувании специального шара внутри пищевода с целью остановки кровотечения из варикозной вены. Использовать такой метод терапии можно не более суток, так как высока вероятность развития перитонита.

    Хирургическую операцию при портальной гипертензии проводят в случаях, когда состояние пациента стабилизируется и нормализуется функция печени. Также оперативный метод показан при неэффективности других методов лечения.

    Крайним методом лечения является трансплантация печени. Она показана в случаях цирроза печени с перенесенными ранее двумя кровотечениями.

    Прогноз зависит от степени развития заболевания, особенностей основной патологии, вызвавшей портальную гипертензию, степени нарушения функции печени, а также частоты и интенсивности кровотечений.

    Немаловажную роль в прогнозах играет выбранная врачом тактика лечения. В Юсуповскую больница ежедневно поступает большое количество пациентов с данным диагнозом. При этом во многих случая пациенты обращаются к врачу на запущенных стадиях заболевания, что усложняет план лечения.

    Портальная гипертензия: профилактика

    Мерами профилактики при заболеваниях печени выступают:

    • полное обследование с целью постановки диагноза на ранних стадиях развития заболеваний печени и начала лечения;
    • строгое выполнение всех рекомендаций врача;
    • комплексная терапия в условиях стационара под чутким контролем врачей.

    К мерам профилактики развития кровотечений относят:

    • контроль функции свертываемости крови;
    • ректороманоскопию – то есть обследование сигмовидной и прямой кишки, ежегодно;
    • фиброгастродуоденоскопию два раза в год.

    Куда обращаться при портальной гипертензии?

    Онкологи Юсуповской больницы имеют большой опыт в лечении портальной гипертензии. Современное медицинское оборудование позволяет провести точную диагностику и эффективное лечение патологии. Врачи клиники спасли жизни огромному количеству пациентов.

    Опытные врачи в ходе лечения применяют классические и инновационные методики, учитывая индивидуальные особенности организма каждого больного. Проблема рассматривается со всех ракурсов, взвешиваются любые риски и только после этого врач принимает решение касательно выбора оптимального и наиболее эффективного метода лечения.

    Ваше здоровье – в Ваших руках. Доверяйте его только профессионалам высокого уровня.

    Звоните в Юсуповскую больницу по телефону или запишитесь на прием, через форму записи на сайте. Врач-координатор ответит на все ваши вопросы.

    Портальная гипертензия – это синдром, при котором в системе воротной вены повышается давление. Данное заболевание не является самостоятельным, а развивается на фоне других патологических изменений в организме, при которых нарушается кровоток в портальных сосудах, нижней полой вене и печеночных венах.

    Самая частая причина развития синдрома портальной гипертензии – это внутрипеченочный блок, возникающий вследствие цирроза печени. Более чем в 85% случаях при портальной гипертензии развивается варикозное расширение вен пищевода и желудка. Такие изменения могут привести к очень тяжелым осложнениям, так как расширение вен (и соответственно их истончение) может привести к внутренним кровотечениям.

    Существует четыре основное формы данного заболевания:

    — предпеченочная – возникает вследствие врожденных патологических изменений в воротной вене;

    — внутрипеченочная – в основном связана с циррозом печени. В некоторых случаях причинами внутрипеченочной формы портальной гипертензии могут быть склеротические процессы в печеночных тканях;

    — надпеченочная – обусловлена затруднением оттока крови из вен печени;

    — смешанная форма – развивается на фоне тромбоза воротной вены при циррозе печени.
    Оглавление

    Диспепсия: боли в эпигастрии, тошнота, чувство тяжести в подреберьях.

    Скопление жидкости в брюшной полости (асцит).

    Патологическая венозная сеть на передней брюшной стенке («голова Медузы»).

    Варикозно-расширенные вены нижнего отдела пищевода и слизистой оболочки желудка легко повреждаются, что может стать причиной опасного для жизни кровотечения.

    Из варикозно-расширенных вен в прямой кишке тоже возможно кровотечение, хотя это встречается намного реже.

    Питание при кисте печени по ссылке.

    Внутрипеченочные причины портальной гипертензии

    Цирроз печени
    Узловое разрастание (при ревматоидном артрите, синдроме Фелти)
    Острый алкогольный гепатит
    Прием цитостатиков (метотрексат, азатиоприн, меркаптопурин)
    Интоксикация витамином А
    Шистосомоз
    Саркоидоз
    Альвеококкоз
    Болезнь Кароли
    Болезнь Уилсона
    Врожденный фиброз печени (печеночно-портальный склероз)
    Болезнь Гоше
    Поликистоз печени
    Опухоли печени
    Гемохроматоз
    Миелопролиферативные заболевания
    Воздействие токсичных веществ (винилхлорид, мышьяк, медь)

    — Сдавление ствола воротной или селезеночной вены

    — Хирургические вмешательства на печени, желчных путях; удаление сеоезенки

    — Повреждение воротной вены в результате травмы или ранения

    — Увеличение селезнки при полицитемии, остеомиелофиброзе, геморрагической тромбоцитемии

    — Врожденные аномалии воротной вены

    Постпеченочные причины портальной гипертензии

    — Констриктивный перикардит (например, при кальцификации перикарда) вызывает повышение давления в нижней полой вене, усиливая сопротивление венозному кровотоку в печени

    — Тромбоз или сдавление нижней полой вены.

    Основное значение имеет расширение вен нижней трети пищевода и дна желудка, т.к. варикозно расширенные вены легко разрываются, что приводит к кровотечению.

    Классификация

    В основу классификаций портальной гипертензии положены следующие принципы:

    1. По уровню блока портальной системы различают:

    — подпеченочный блок (тромбоз воротной вены, врожденная аномалия воротной вены, сдавление воротной вены опухолью, паразитарными (альвеококкоз) и воспалительными (панкреатит) образованиями панкреатобиллиарной области.

    — тромбоз селезеночной вены, с развитием варикозного расширения вен кардиального отдела и дна желудка, классифицируется как сегментарная портальная гипертензия, являясь разновидностью подпеченочного блока.

    — внутрипеченочный блок (цирроз печени, опухолевое, паразитарное поражение печени, фиброз печени, травмы печени, кистозные образования печени, гемангиомы печени)

    — надпеченочный блок (нарушение оттока венозной крови из печени в систему нижней полой вены, вследствие поражения печеночных вен, нижней полой вены (надпеченочный сегмент) — синдром Бадда-Киари.

    -смешанный блок (цирроз печени, осложненный тромбозом воротной вены).

    По уровню повышения давления в портальной системе подразделяют:

    1.Портальная гипертензия I степени — давление 250-400 мм. вод. ст.

    2.Портальная гипертензия II степени — давление 400-600 мм. вод. ст.

    3.Портальная гипертензия — III степени — давление более 600 мм. вод. ст.

    Варикозное расширение вен пищевода вследствие портальной гипертензии классифицируется по степеням (А.Г. Шерцингер):

    I степени — расширение до 2-3 мм.

    II степени — расширение до 3-4 мм.

    III степени — расширение более 5 мм.

    Диагностика

    Выявить портальную гипертензию позволяет тщательное изучение анамнеза и клинической картины, а также проведение совокупности инструментальных исследований.

    При осмотре больного обращают внимание на наличие признаков коллатерального кровообращения: расширения вен брюшной стенки, наличия извитых сосудов около пупка, асцита, геморроя, околопупочной грыжи и др.

    Объем лабораторной диагностики при портальной гипертензии включает исследование клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, биохимических показателей, АТ к вирусам гепатита, сывороточных иммуноглобулинов (IgA , IgM , IgG).

    В комплексе рентгеновской диагностики используется кавография, портография, ангиография мезентериальных сосудов, спленопортография, целиакография. Данные исследования позволяют выявить уровень блокировки портального кровотока, оценить возможности наложения сосудистых анастомозов. Состояние печеночного кровотока может быть оценено в ходе статической сцинтиграфии печени.

    УЗИ брюшной полости необходимо для выявления спленомегалии, гепатомегалии, асцита. С помощью допплерометрии сосудов печени производится оценка размеров воротной, селезеночной и верхней брыжеечной вен, расширение которых позволяет судить о наличии портальной гипертензии. С целью регистрации давления в портальной системе прибегают к проведению чрескожной спленоманометрии. При портальной гипертензии давление в селезеночной вене может достигать 500 мм вод. ст., тогда как в норме оно составляет не более 120 мм вод. ст.

    Обследование пациентов с портальной гипертензией предусматривает обязательное проведение эзофагоскопии, ФГДС, ректороманоскопии, позволяющих обнаружить варикозное расширение вен ЖКТ. Иногда вместо эндоскопии проводится рентгенография пищевода и желудка.

    К биопсии печени и диагностической лапароскопии прибегают в случае необходимости получения морфологических результатов, подтверждающих заболевание, приведшее к портальной гипертензии.

    На ранних стадиях лечение портальной гипертензии (вернее, заболеваний, ее вызвавших) в основном консервативное. В стадии развернутых клинических проявлений, при наличии осложнений, основным методом лечения является хирургический. Экстренное хирургическое вмешательство показано при профузном кровотечении из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка, особенно если проводившееся ранее комплексное консервативное лечение было неэффективным. Оперативное лечение в плановом порядке показано больным с варикозным расширением вен пищевода II—III степени (особенно при наличии эпизодов кровотечения в анамнезе), значительном асците, плохо поддающемся медикаментозному лечению, спленомегалии в сочетании с выраженным ги-перспленизмом.

    Противопоказаниями к оперативному лечению являются преклонный возраст больных, тяжелые сопутствующие заболевания внутренних органов, злокачественные новообразования, беремен ность, запущенный туберкулез. Среди временных противопоказаний к операции следует отметить активность воспалительного процесса в печени (при над- и внутрипеченочной форме портальной гипертензии), острый тромбофлебит портальной системы.

    Наиболее частым показанием к оперативному лечению является кровотечение из расширенных вен пищевода. При профузном кровотечении лечение начинают с введения пищеводного зонда-обтуратора Блейкмора, который можно держать в пищеводе до 24—48 ч, периодически (через 3—4 ч) сдувая проксимальную манжетку для предотвращения пролежня пищевода. Центральный канал зонда служит для контроля за эффективностью остановки кровотечения и может быть использован для введения жидкостей или питательных растворов. Следует подчеркнуть, что больной с кровотечением должен находиться только в хирургическом стационаре, так как пока зания к экстренной операции могут возникнуть в любой момент. Обязательным компонентом консервативного лечения является массивная инфузионная терапия (включающая введение гемостатиче-ских средств, гемотрансфузии), очищение кишечника с помощью клизм, назначение антибиотиков широкого спектра действия (ка-намицин, неомицин), не всасывающихся из просвета кишечника. При кровотечении из расширенных вен желудка баллонная тампо нада с помощью зонда-обтуратора неэффективна, необходимо экстренное оперативное лечение. При кровотечении из вен пищевода эффективность использования зонда Блейкмора достигает 75%. Однако после извлечения зонда рецидив кровотечения наблюдается у 40—60% больных.

    Наиболее целесообразной по своей направленности операцией, по-видимому, является наложение мезентерико-кавального или спленоренального анастомоза, однако у больных с циррозом печени в период кровотечения это связано с большим риском из-за тяжести самой операции и исходного состояния больного. В этом отношении предпочтительнее гастротомия с непосредственным прошиванием вен пищевода и кардии желудка через покрывающую их слизистую оболочку в сочетании либо со сплснэктомией, либо с перевязкой селезеночной артерии. Хотя эти операции не являются радикальными в отношении предупреждения рецидивов кровотечения, в острый период кровотечения они могут сласти жизнь больного.

    Отсутствие выраженных изменений печени облегчает решение вопроса о хирургическом лечении больных с синдромом внепеченочной портальной гнпертензни. Единодушное мнение большинства авторов о целесообразности раннего оперативного лечения больных портальной гипертензией полностью применимо именно к этой ее форме.

    При синдроме внепеченочной портальной гнпертензии со спленомегалией и гилерспленизмом методом выбора является спленэктомия в сочетании с оментопексней. Показания к операции складываются из наличия спленомегалии, высокого портального давления, изменений кровн (лейкопения, тромбоцитопения). кровоточивости слизистой оболочки носа, матки. Сплеиэктомия при этом варианте наиболее оправдана, ибо при удалении селезенки снижается портальное давление и устраняется отрицательное влияние увеличенной селезенки на костномозговое кроветворение и эндокринную систему, а также, возможно, предотвращается развитие варикозного расширения вен пищевода.

    Абсолютным показанием к оперативному лечению больных с синдромом внепеченочной портальной гипертензии служит наличие варикозно-расширенных вен пищевода и рецидивов кровотечения из них. Операция показана как в холодный период, так и при остро возникшем кровотечении. D период кровотечения нет оснований опасаться развития печеночной комы, что наблюдается у больных с циррозом печени и ограничивает активные действия хирурга. Операция на высоте кровотечения может сочетаться с одновременным переливанием крови и гемостатических средств. Методом выбора у больных с рецидивами кровотечения является спленоренальный или мезентерико-кавальный анастомоз. В случае невыполнимости сосудистого анастомоза производят спленэктомию в сочетании с гастротомией и прошиванием вен кардии и абдоминального отдела пищевода.

    Портальная гипертензия

    Портальная гипертензия является осложнением при циррозе печени. Это явление повышенного кровяного давления в воротной вене, вызванное преградой на пути кровотока из вены.

    Высококвалифицированные врачи Юсуповской больницы применяют классические и инновационные методики, учитывая индивидуальные особенности организма каждого больного. Современное медицинское оборудование позволяет провести точную диагностику и эффективное лечение патологии. Врачи спасли жизни огромному количеству пациентов.

    Что представляет собой портальная гипертензия

    В норме показатели давления в портальной зоне составляют 7 мм. рт. ст., в случаях, когда данный показатель превышает отметку 12-20 мм, в приносящих венах формируется застой и они расширяются. Тонкие стенки вен в противовес артериям растягиваются под давлением и легко рвутся.

    В 90% случаев при данном виде патологии выявляют варикоз в пищеводе и желудке. У 30% пациентов проявляются обильные кровопотери.

    Синдром портальной гипертензии: причины

    Каждая группа гипертензии возникает по разным причинам.

    Надпечёночная блокада образуется вследствие:

    • давления опухоли или рубца на просвет vena cava inf.;
    • синдрома Бадда-Киари;
    • слипания листков сердечной сумки при воспалениях, при этом затрудняется печеночный ток и увеличивается давление.

    Печеночная форма гипертензии развивается по следующим причинам:

    • развитие опухолей;
    • прием цитостатиков, разрушающих гепатоциты; отравление токсическими веществами. В данном случае повышается сопротивление кровяному давлению;
    • формирование спаек в печени;
    • воспалительные процессы хронического характера;
    • цирроз.

    Хронические заболевания и систематические интоксикации организма могут послужить следствием фиброза, исключающего орган из кровотока. Такой сценарий возможен при отсутствии необходимого лечения, даже учитывая тот факт, что печень – это орган, который способен быстро регенерировать при больших участках повреждения.

    Портальная гипертензия: симптомы

    Первопричиной возникновения портальной гипертензии является цирроз. При такой патологии возрастает давление в воротном сосуде печени.

    По мере развития заболевания появляются следующие признаки портальной гипертензии:

    • изменяются показатели лабораторных анализов – нарушаются нормы содержания тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов;
    • увеличивается селезенка;
    • ухудшается свертываемость крови;
    • диагностируется скопление жидкости в области живота (асцит);
    • развивается варикоз пищеварительного тракта;
    • во многих случаях у пациентов наблюдаются кровотечения и анемия.

    На ранних стадиях признаки портальной гипертензии при циррозе печени проявляются в виде ухудшения общего самочувствия, вздутия живота, тяжести под правым ребром. Далее у пациента появляется болевой синдром в области под правым ребром, увеличиваются в размерах печень и селезенка, нарушается нормальная работа пищеварительного тракта.

    Портальная гипертензия предпеченочной формы появляется в детском возрасте, портальная вена замещается каверномой, таким образом формируются сосуды разной величины. Патология в данном случае проявляется нарушением свертываемости крови, закупориванием просвета воротного сосуда. Довольно часто наблюдаются кровотечения в пищеводе.

    Портальная предпеченочная гипертензия протекает с мягко выраженной симптоматикой и отличается весьма позитивным прогнозом.

    Внутренняя фаза портальной гипертензии характерна для цирроза печени и характеризуется пожелтением слизистых и кожных покровов, кровотечениями, асцитом, развитием печеночной недостаточности.

    Надпеченочная блокада характерна для заболевания Киари. В данном случае симптоматика имеет выраженную форму и проявляется в виде повышения температуры тела, интенсивного увеличения печени, сильных болей под правым ребром и в области брюшной полости.

    Портальная гипертензия: степени

    Всего выделяют 4 степени патологии:

    • 1-я степень – функциональная (начальная);
    • 2-я степень – умеренная. Сопровождается умеренным расширением вен пищевода, увеличением селезенки и асцитом;
    • портальная гипертензии 3 степени – выраженная форма патологии. На данном этапе наблюдается ярко выраженный геморрагический и асцитический синдромы;
    • 4-я степень (осложненная). У пациента появляются кровотечения в пищеводе и желудке, возникает гастропатия и спонтанный бактериальный перитонит.

    Портальная гипертензия: диагностика

    Виды диагностики в Юсуповской больнице следующие:

    • УЗИ: позволяет определить размеры селезеночной, портальной и верхней брыжеечной вен. При диаметре воротной вены более 15 мм и селезеночной более 7-10 мм можно точно утверждать о наличии портальной гипертензии. Также ультразвуковое исследование позволяет выявить увеличение печени и селезенки;
    • ультразвуковая допплерография: позволяет исследовать структуру сосудов, а также измерить скорость течения крови по ним;
    • ФГДС (фиброгастродуоденоскопия): позволяет выявить варикозное расширение вен кардиального отдела желудка и пищевода, служащих причиной кровотечений органов желудочно-кишечного тракта.

    Портальная гипертензия: лечение

    Лечение портальной гипертензии при циррозе печени направлено на предотвращение кровотечений. Для данной цели пациенту назначают прием соматостатина, пропранолола и терлипрессина. Прием медикаментов в сочетании со склеротерапией или пережатием варикозных вен, снижает вероятность рецидива кровотечения в два раза.

    Эффективность склеротерапии оставляет около 80%. Процедура подразумевает введение при помощи эндоскопа препарата соматостатина в поврежденные вены. Таким образом происходит закупорка просвета вен и «склеивание» их стенок. Этот метод лечения принято считать классическим.

    В качестве лечения также применяют такой метод, как тампонада пищевода. Суть процедуры заключается в надувании специального шара внутри пищевода с целью остановки кровотечения из варикозной вены. Использовать такой метод терапии можно не более суток, так как высока вероятность развития перитонита.

    Хирургическую операцию при портальной гипертензии проводят в случаях, когда состояние пациента стабилизируется и нормализуется функция печени. Также оперативный метод показан при неэффективности других методов лечения.

    Крайним методом лечения является трансплантация печени. Она показана в случаях цирроза печени с перенесенными ранее двумя кровотечениями.

    Прогноз зависит от степени развития заболевания, особенностей основной патологии, вызвавшей портальную гипертензию, степени нарушения функции печени, а также частоты и интенсивности кровотечений.

    Немаловажную роль в прогнозах играет выбранная врачом тактика лечения. В Юсуповскую больница ежедневно поступает большое количество пациентов с данным диагнозом. При этом во многих случая пациенты обращаются к врачу на запущенных стадиях заболевания, что усложняет план лечения.

    Портальная гипертензия: профилактика

    Мерами профилактики при заболеваниях печени выступают:

    • полное обследование с целью постановки диагноза на ранних стадиях развития заболеваний печени и начала лечения;
    • строгое выполнение всех рекомендаций врача;
    • комплексная терапия в условиях стационара под чутким контролем врачей.

    К мерам профилактики развития кровотечений относят:

    • контроль функции свертываемости крови;
    • ректороманоскопию – то есть обследование сигмовидной и прямой кишки, ежегодно;
    • фиброгастродуоденоскопию два раза в год.

    Куда обращаться при портальной гипертензии?

    Онкологи Юсуповской больницы имеют большой опыт в лечении портальной гипертензии. Современное медицинское оборудование позволяет провести точную диагностику и эффективное лечение патологии. Врачи клиники спасли жизни огромному количеству пациентов.

    Опытные врачи в ходе лечения применяют классические и инновационные методики, учитывая индивидуальные особенности организма каждого больного. Проблема рассматривается со всех ракурсов, взвешиваются любые риски и только после этого врач принимает решение касательно выбора оптимального и наиболее эффективного метода лечения.

    Ваше здоровье – в Ваших руках. Доверяйте его только профессионалам высокого уровня.

    Звоните в Юсуповскую больницу по телефону или запишитесь на прием, через форму записи на сайте. Врач-координатор ответит на все ваши вопросы.

    Читать еще:  Массаж при гипертонии: правила выполнения, методики, противопоказания
    0 0 голос
    Рейтинг статьи
    Подписаться
    Уведомить о
    guest
    0 комментариев
    Межтекстовые Отзывы
    Посмотреть все комментарии
    0
    Оставьте комментарий! Напишите, что думаете по поводу статьи.x
    ()
    x
    Adblock
    detector